原发性醛固酮增多症(外科)(2)
【临床表现】
女性多见,约为男性的2.5倍。多见于30~35岁。
主要临床症状有三类,均与醛固酮长期分泌过多有关。
㈠高血压
患者都有高血压,且出现较早,常于低血钾引起的症群出现之前4年左右即出现。一般为中度升高,舒张压升高较明显。呈慢性过程,与原发性高血压相似,但降压药物治疗效果较差。其发病原理与醛固酮分泌增多引起钠潴留和血管壁对去甲肾上腺素反应性增高有关。在晚期病例则更有肾小动脉硬化和慢性肾盂肾炎等因素加入,致使肿瘤摘除后血压仍不易完全恢复正常。高血压历史久者常引起心脏扩大甚至心力衰竭。
以下二组症群可能主要由低血钾引起,但尚有其它电解质如钙、镁代谢紊乱的因素参与。
㈡神经肌肉功能障碍
(1)神经肌肉软弱和麻痹:一般地说,血钾越低,肌病越重。劳累、受冷、紧张、腹泻、大汗、服用失钾性利尿剂(如双氢克尿塞、速尿)均可诱发。往往于清晨起床时发现下肢不能自主移动。发作轻重不一,重者可波及上肢,有时累及呼吸肌。颅神经支配肌肉一般不受影响。发作时呈双侧对称性弛缓性瘫痪。开始时常有感觉异常、麻木或隐痛。持续时间久暂不一,可以数小时至数日,甚至数周,多数为4~7日。轻者神志清醒,可自行恢复。严重者可致昏迷,应尽早抢救。发作频率自每年几次到每周、每日多次不等。当累及心肌时有过早搏动、心动过速等心律紊乱,甚至伴血压下降,偶见室颤。心电图示明显低血钾图形。
(2)阵发性手足搐搦及肌肉痉挛:见于约1/3的患者,伴有束臂加压征(Trousseau征)及面神经叩击征(Chvostek征)阳性。可持续数日至数周。可与阵发性麻痹交替出现。发作时各种反射亢进。低血钾时神经肌肉应激和能降低而肌肉麻痹。当补钾后应激机能恢复而抽搦痉挛。这种症状与失钾、失氯使细胞外液及血循环中氢离子减低(碱中毒)后钙离子浓度降低,镁负平衡有关。
㈢失钾性肾病和肾盂肾炎 长期失钾,肾小管近段发生病变,水分再吸收的功能降低,尿液不能浓缩,比重多在1.015以下,因而出现烦渴、多尿、夜尿。钠潴留亦可刺激下视丘司渴中枢而引起烦渴。由于细胞失钾变性,局部抵抗力减弱,常易诱发上升性尿路感染,并发肾盂肾炎。有慢性肾盂肾炎时尿中可见白细胞和脓球。
【辅助检查】
㈠血生化检查
1.血钾 确定有无低血钾对本病诊断有重要意义。为测定结果较为可靠,检查前应停用利尿剂3~4周。有人主张在检查期间,每日口服氯化钠6g(分3次口服)共5~7天,并须连续多次测定才更可靠。血钾可降至2.0~3.0mmol/L。但是,本病早期低血钾的临床症状常不存在,甚至血钾也在正常范围内,此时仅可从醛固酮分泌率增快、血浆肾素活性偏低及高血压才疑及此病。数年后才发展成间歇性低血钾症期,伴应激后发生阵发性肌无力及麻痹表现。至较晚期才发展为持续性低血钾伴阵发性麻痹症状。尤其是肾小管病变更是长期低血钾的后果。因此,低血钾症是随病情加重而逐渐明朗化的。
2.血氯化物 常低于正常值。
3.血钠 有轻度增高。
4.二氧化碳结合率 常上升,提示代谢性碱中毒。
5.血浆pH常偏高,可达7.6。
6.钙、磷 大多正常。有搐搦者游离钙常偏低。
7.镁 正常血镁0./L。患者可轻度降低。
8.糖耐量试验 由于失钾,抑制了胰岛素的分泌,口服葡萄糖耐量试验可呈耐量减低。
9.静脉血浆中醛固酮测定 正常人卧位为5.2±2μg/dl。本病患者明显升高,肾上腺皮质肿瘤者尤为明显。
㈡尿
1.尿量增多 尿常规呈比重降低,且趋向固定。呈碱性或中性,有时有尿路感染表现。
2.尿钾 在普通饮食时虽有低血钾,但尿钾仍较多,超过30mmol/24h,是本病之特征。
3.尿醛固酮 常高于正常(10μg/24h)。但尿醛固酮排出量受许多因素影响,测定时应固定钠、钾的摄入量(钠160mmol/d, 钾60mmol/d)。并反复多次测定才可靠。当血钾严重降低时,尿醛固酮排出增多则不明显。对尿醛固酮排出量正常者则必须补钾后再测尿醛固酮、醛固酮分泌率或静脉血浆醛固酮,若增高则有诊断价值。
㈢唾液中的钠/钾比
?正常<2。<1.0时即应疑有原发性醛固酮增多症。
㈣某些特殊试验
1.钾负荷试验 在普通饮食条件下(每日钠160mmol,钾60mmol),观察1周,可发现钾代谢呈负平衡。继之补钾1周,每日增加钾100mmol,但仍不能纠正低血钾症。而其它原因所致的低血钾者,血钾却有明显的升高。
文章来源:《外科理论与实践》 网址: http://www.wkllysj.cn/zonghexinwen/2021/0416/666.html
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